Неходжкинская т клеточная лимфобластная лимфома что это такое

Что такое неходжкинская лимфома: основные методы диагностики и лечения

Неходжкинская т клеточная лимфобластная лимфома что это такое

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост  составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона.

Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин.

В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

  • Нодулярная или фолликулярная
  • Периферическая и кожная Т-клеточная
  • Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
  • Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

  • Лимфома Беркитта, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
  • MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
  • Первичная средостенная (медиастинальная) или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
  • Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
  • Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
  • Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
  • Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.
  1. Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.
  • Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
  • Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
  • Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
  • Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
  • Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
  • Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
  • Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз,  тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

    1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
    2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
    3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

  1. Инфекция. Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
  2. Химические канцерогены и мутагеныинсектициды, гербициды, бензолы.
  3. Ионизирующее излучение.
  4. Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
  5. Прием иммуносупрессантов, при сопутствующей патологии.
  6. Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
  7. Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

  • Генерализованное увеличение лимфатических узлов
  • Увеличение селезенки или спленомегалия
  • Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

  • Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
  • При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
  • Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

  • Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
  • Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
  • Снижение аппетита и веса
  • Повышенное потоотделение ночью
  • Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
  • При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
  • Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

  1. I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
  2. II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
  3. III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
  4. IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами.

Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы.

Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как общий анализ крови, биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
  • Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
  • Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
  • Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
  • Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
  • Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
  • Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания.

Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по  международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

  1. Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
  2. Возраст пациента до 60 лет.
  3. Интактность внутренних органов.
  4. Хорошее общее самочувствие.
  5. Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

  1. Стадии третья и четвертая.
  2. Возраст старше 60 лет.
  3. Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
  4. Плохое самочувствие пациента.
  5. Высокий уровень ЛДГ.

Основные методы лечения неходжкинских лимфом

  • Хирургическое лечение. К сожалению, имеет крайне ограниченное применение. В основном для взятия биопсии и в некоторых случаях ограниченного поражения лимфомой одного органа, например желудка. Но даже в этой ситуации нередко выбирают лучевую терапию.
  • Лучевая терапия. При некоторых формах неходжкинской лимфомы, на первой и второй стадиях лучевая терапия может быть основным лечением, но в основном применяют либо комбинацию с химиотерапией.
  • В зависимости от клеточной формы, иммунофенотипа и стадии лимфомы в лечении используются программы полихимиотерапии и лучевой терапии. В основном используют рубомицин, винкристин, циклофосфан, хлорбутин, и многие другие.

Химиотерапия проводится с использованием комбинаций различных противоопухолевых препаратов.

Применяют курсами с интервалом в 2 – 4 недели, как в отделении, так и в амбулаторных условиях, что зависит от стадии лимфомы, общего состояния и наличия осложнений от самой полихимиотерапии.

  • Иммунотерапия или биотерапия. Используются вещества, в норме производящиеся в организме. Они могут убивать клетки лимфомы, значительно замедлять их рост или же настраивать иммунную систему пациента для борьбы с лимфомой. Применяют препараты интерферона в комбинации с химиопрепаратами и моноклональные антитела. Эти уникальные вещества, которые способны распознать и уничтожить чужеродные клетки в организме. Изобретение технологии их производства в лаборатории являются одним из величайших достижений медицины за последние несколько десятилетий, за это разработчиками была получена нобелевская премия.
  • Метод трансплантации костного мозга применяют при отсутствии эффекта от стандартных схем лечения. Если выбран этот метод, то высокими дозами химиотерапии и лучевой терапией уничтожают резистентные к обычному лечению опухолевые клетки. Трансплантация нужна, потому что под воздействием высоких доз лекарств погибают не только опухолевые клетки, но и здоровые.

Так как неизвестна точная причина заболевания неходжкинской лимфомой, то и эффективных мер профилактики тоже не существует. Только общие рекомендации по лечению вирусных  инфекций, ассоциированных с лимфомами и избегание контакта с потенциальными канцерогенами и мутагенами.

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/nehodzhkinskaya-limfoma-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

В-клеточная лимфома: что это, прогноз, лечение

Неходжкинская т клеточная лимфобластная лимфома что это такое

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам.

По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы.

Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма.

Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм.

Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

Причины

На сегодняшний день точные причины возникновения патологии не изучены, но существует несколько факторов, способных повлиять на развитие такой болезни, как клеточная лимфома:

  • работа с агрессивными химическими веществами на вредном производстве;
  • неблагоприятная экологическая обстановка по месту проживания;
  • вирусные инфекции, а также наличие патологических заболеваний, например, синдрома Эпштейна-Барра;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • аутоиммунные болезни, такие как сахарный диабет инсулинозависимого типа, рассеянный склероз, и другие заболевания, влияющие на иммунную систему;
  • перенесенные операции по трансплантации органов;
  • приобретенный ВИЧ;
  • вирусный гепатит С;
  • тяжелые заболевания крови;
  • серьезные заболевания лимфоузлов, например, их туберкулез.

Вышеуказанные факторы приводят к пролиферации или чрезмерному увеличению числа лейкоцитов, что, в конечном итоге, приводит к развитию лимфомы b-клеточного вида.

Немаловажную роль в возникновении данной патологии играет наследственный фактор.

Независимо от того, какие причины привели к возникновению патологии, основная цель врачей-онкологов – как можно скорее обнаружить наличие опухолей.

От ранней диагностики часто зависит жизнь больного, так как наличие злокачественных патологий данного типа позволяет лимфатической системе человека перейти в режим неправильной работы и бороться с клетками собственного организма.

 Классификация

Европейско-американская классификация ВОЗ разделяет b-клеточную лимфому на несколько разновидностей:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома – наиболее часто возникает у людей старшего возраста (от шестидесяти лет), отличается стремительным и прогрессирующим развитием. При своевременной диагностике есть хороший шанс на излечение.
  • Фолликулярная лимфома – является менее распространенным видом, имеет медленное развитие. Без терапии новообразование перерождается в предыдущий вид. В этом случае прогноз на пятилетнюю выживаемость крайне мал.
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома – возникает у престарелых людей, преимущественно, в желудке. Локализуясь в маргинальной зоне, такая лимфома медленно прогрессирует и хорошо поддается терапии при ранней диагностике;
  • Первичная медиастральная b-крупноклеточная лимфома – наиболее распространена у лиц женского пола после достижения тридцатилетнего возраста. При своевременной диагностике хорошо излечивается, несмотря на быстрое прогрессирование.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома — прогрессирует очень медленно, но тяжело поддается любому лечению. Изредка может приобретать стремительный рост.

При разных формах лимфом симптоматика может отличаться, поэтому важно знать ее, чтобы вовремя обратиться к доктору при подозрении на патологию лимфатической системы.

Стадии

Учитывая степень вовлеченности в патологический процесс других органов и систем, существует четыре стадии развития заболевания:

  1. При первой стадии Б-клеточной лимфомы отмечается единичное поражение отдельной группы лимфоузлов, например, в области паха, шеи или брюшины. В начале возникновения лимфомы необратимые процессы в организме не происходят. Опухоль не распространяется на другие области организма и хорошо поддается терапии.
  2. При второй стадии новообразование увеличивается в размере, изменяя структуру тканей лимфатической системы. В патологический процесс вовлекаются органы по одной стороне от диафрагмы.
  3. На третьей стадии онкопроесс вовлекаются почти все основные системы организма, но самые большие и высокоагрессивные новообразования обнаруживаются в брюшине и грудной клетке. Организм больного частично перестает функционировать.
  4. На четвертой стадии лимфому можно найти по всему организму, что вызывает необратимые процессы практически во всех органах. Терапия на данном этапе не приносит необходимого результата и может только немного ослабить симптоматику и продлить жизнь больного.

Более-менее благоприятный прогноз можно наблюдать при диагностировании заболевания на первой или второй стадии его развития.

Симптомы

Первым признаком, по которому можно заподозрить, что у человека В клеточная лимфома, является сильное увеличение одного лимфатического узла сначала в месте локализации, а потом целых групп лимфоузлов по всему организму.

Помимо этого, на затылке, шее, в паху и в подмышечных впадинах возникают опухоли. По мере прогрессирования лимфомы из малых лимфоцитов, добавляются новые симптомы:

  • быстрая и сильная потеря веса всего за два или три месяца;
  • быстрая утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
  • усиленное потоотделение ночью;
  • длительная общая гипертермия до субферильных отметок;
  • потеря аппетита.

Это общие признаки онкологической патологии. В зависимости от места локализации клиническая картина может быть разнообразной:

  • ощущение зуда при поражении кожного покрова;
  • болевые ощущения в животе, диарея, тошнота и рвота, если лимфома развилась в брюшине;
  • возникновение одышки и кашля при В-клеточной лимфоме, локализованной около органов дыхательной системы;
  • болевой синдром в суставах при поражении костей;
  • эндокринные нарушения, при локализации лимфомы возле щитовидной железы.

Есть еще немало признаков, когда данная неходжкинская патология задевает различные органы, поэтому при любых странных проявлениях болезни необходимо без замедлений обратиться за консультацией к доктору.

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

  • ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
  • лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
  • тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
  • спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
  • костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
  • компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лечение

В-клеточная лимфома тяжело поддается терапии, поскольку на ранних стадиях развития диагностируется очень редко.

Лечение рака лимфатической системы проводится комплексно и включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, лечение мононуклеальными антителами, а также трансплантацию периферических стволовых клеток.

Самый эффективный метод лечения при В-клеточной лимфоме – химическая терапия цитостатиками.

Проводиться химиотерапия может отдельно от других методов или перед пересадкой стволовых клеток.

Проводится такой метод несколькими курсами и обладает негативным воздействием не только на раковые клетки, но и на весь организм, однако без применения цитостатических препаратов добиться хорошего результата невозможно. После химиотерапии профилактика тошноты, а также других побочных эффектов осуществляется специальными препаратами.

Рекомендуем к прочтению  Удаление атеромы – лазером и другими методами

Облучение, в основном, идет дополнением к предыдущему методу.

Лучи воздействуют непосредственно на пораженную группу лимфатических узлов, что сокращает количество побочных реакций организма, однако если применить лучевую терапию, как самостоятельный способ лечения, даже на первой стадии остается большой риск рецидива.

Моноклоальные антитела, которые нейтрализуют деятельность опухоли, воспроизводятся в лаборатории и могут применяться для лечения в комплексе с предыдущими методами, так и самостоятельно при нечувствительности новообразования к химическим препаратам.

Пересадка костного мозга со стволовыми клетками необходима, если после проведенного лечения химическими препаратами и рентгеновским облучением возник рецидив. Для трансплантации берется костный мозг донора, однако операция дорогостоящая, и пациентам часто приходится длительное время стоять в очереди на стволовые клетки.

В связи с этим, большинство больных погибает, так и не дождавшись хирургического вмешательства. Если врачам удалось добиться ремиссии, то она, как правило, длится от пяти до десяти лет, после чего возможен рецидив. После лечения химией и облучением больным назначается прием интерферона.

После трансплантации спинного мозга, доктора препаратами угнетают иммунную систему пациента, чтобы не произошло отторжение.

Прогноз и профилактика

Прогноз В-клеточной лимфомы зависит от стадии, на которой она была выявлена. При диагностировании патологии на начальном этапе пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти процентов больных.

При второй стадии – у половины пациентов, при третьей – у тридцати процентов, и на последней стадии лимфомы выживает только восемь человек из ста.

Рецидив при лимфоме на первом году после лечения возникает в восьмидесяти процентах случаев, а на втором году – в пяти.

Специфической профилактики В-клеточной лимфомы не существует, так как точно неизвестны причины ее появления. Сократить риск развития патологии можно, если сократить факторы риска, вести здоровый образ жизни, а также проходить периодическое обследование у доктора.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/v-kletochnaya-limfoma

В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Неходжкинская т клеточная лимфобластная лимфома что это такое

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные.

Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера.

Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.
  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Источник: https://onko.guru/zlo/v-kletochnaya-limfoma.html

Лимфомы неходжкинские

Неходжкинская т клеточная лимфобластная лимфома что это такое

Лимфома – это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы. Среди лимфом выделяют лимфогранулематоз (лимфому Ходжкина) и все остальные виды лимфом – неходжкинские лимфомы (НХЛ). Когда говорят просто «лимфома», чаще всего подразумевают именно неходжкинскую лимфому.

При лимфоме опухоль состоит из лимфоидных клеток (зрелых или клеток-предшественников), которые образуют скопления в лимфоузлах, а также во внутренних органах: селезенке, желудке, кишечнике, легких, центральной нервной системе (головном и спинном мозге) и др.

Существует множество разновидностей НХЛ, различающихся по своей природе: согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, их несколько десятков.

Для лечения и прогноза особенно важно подразделение лимфом на индолентные (вялотекущие), то есть относительно медленно прогрессирующие даже в отсутствие специфического лечения, и агрессивные, то есть быстро развивающиеся.

Дети и подростки болеют почти исключительно агрессивными лимфомами, что предопределяет тактику их лечения.

По тому, из каких именно видов лимфоидных клеток возникает опухоль, выделяют В-, Т- и (редко) NK-клеточные лимфомы. Большинство лимфом – В-клеточные.

«Спектр» НХЛ детского возраста имеет свои особенности: как уже говорилось, речь обычно идет о быстро прогрессирующих агрессивных лимфомах, при этом в опухолевый процесс часто вовлекаются костный мозг и/или центральная нервная система.

В то же время лимфомы у детей обычно хорошо поддаются терапии.

Среди наиболее распространенных НХЛ, встречающихся у детей и молодых пациентов, можно назвать лимфому Беркитта (агрессивная В-клеточная лимфома), диффузные В-крупноклеточные лимфомы, лимфобластные лимфомы (как правило, Т-клеточные), анапластическую крупноклеточную лимфому.

Как и в случае лимфогранулематоза, при НХЛ в зависимости от распространенности процесса выделяют четыре стадии (см. раздел «Суть болезни» в главе «Лимфогранулематоз»).

Но для определения стадии НХЛ у детей обычно используется модифицированная шкала, разработанная Мерфи (больница Сент-Джуд, США).

Так, IV стадией заболевания по этой шкале считается НХЛ с вовлечением костного мозга, центральной нервной системы и/или с поражением костей скелета.

Поскольку при лимфомах опухоль состоит из клеток лимфоидной природы, то НХЛ могут быть близки к острому лимфобластному лейкозу по характеристикам опухолевых клеток и стратегии лечения. Однако при лейкозе, в отличие от лимфомы, злокачественный процесс затрагивает в первую очередь костный мозг.

Иногда трудно провести четкую границу между лейкозом и лимфомой, и тогда в качестве условного порогового значения обычно принимают обнаружение в миелограмме (то есть при исследовании клеточного состава образца костного мозга) 25% лимфобластов: если их меньше, то это лимфома, а если больше, то лимфобластный лейкоз.

Частота встречаемости, факторы риска

Суммарная заболеваемость всеми видами НХЛ в европейских странах составляет 12-15 случаев на 100 тысяч населения в год.

Риск возникновения НХЛ увеличивается с возрастом, и у детей неходжкинские лимфомы сравнительно редки: к детскому и подростковому возрасту относится не более 5% всех случаев НХЛ.

Однако все же лимфомы занимают в структуре злокачественных заболеваний детского возраста третье место по частоте – после лейкозов и опухолей центральной нервной системы. Мальчики болеют чаще, чем девочки; дети дошкольного возраста болеют крайне редко.

Вероятность возникновения НХЛ, как и многих других онкологических заболеваний, повышена у людей, ранее получавших облучение по поводу других опухолей или подвергавшихся воздействию канцерогенных веществ. Пациенты с врожденными (синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телангиэктазия и др.) или приобретенными иммунодефицитными состояниями также находятся в группе риска.

Инфицирование вирусом Эпштейна-Барр связано с повышенным риском заболевания различными видами лимфом, включая лимфому Беркитта.

Признаки и симптомы

При агрессивных лимфомах детского возраста первичная опухоль может возникнуть в самых различных областях тела, включая центральные. Симптомы болезни зависят от первичной локализации опухоли и ее распространенности. Они могут нарастать очень быстро, вызывая необходимость в немедленной госпитализации больного.

Так, опухоль нередко возникает в средостении, то есть в средних отделах грудной полости (в частности, это характерно для лимфобластных Т-клеточных лимфом), и может поражать все группы лимфоузлов этой области. При этом могут наблюдаться такие симптомы, как ощущение давления и распирания в груди, затрудненное глотание, одышка, синюшность кожи (цианоз). Таким пациентам необходимо срочное лечение в стационаре.

При В-клеточных НХЛ детского возраста первичная опухоль чаще всего возникает в брюшной полости. Наблюдается поражение кишечника и/или внутрибрюшных лимфатических узлов. При этом первым симптомом бывает боль в животе, увеличение его объема, нередко развитие кишечной непроходимости, которая требует неотложного хирургического вмешательства.

Специфические симптомы могут возникнуть при лимфомах, поражающих глоточное кольцо: изменяется тембр голоса, увеличиваются миндалины.

При поражении периферических лимфатических узлов (шейных, надключичных, подмышечных, паховых и т.п.) они становится увеличенными и плотными, но при этом безболезненны.

По мере развития поражения различных органов могут возникать и другие специфические признаки. Так, при вовлечении в опухолевый процесс центральной нервной системы могут возникнуть неврологические симптомы, включая судороги, частичные параличи, нарушения зрения. Иногда наблюдаются признаки поражения костей, носоглотки и т.п.

К возможным «общим» симптомам лимфомы относятся слабость, потеря веса, иногда – повышение температуры, не связанное с инфекционным процессом.

Прогноз

Агрессивные виды лимфом без лечения приводят к скорой гибели больного. Однако современные методы терапии позволяют добиться высокой выживаемости пациентов. По данным развитых стран, свыше 80% детей и молодых людей с различными видами агрессивных НХЛ могут достигнуть полного излечения.

Важную роль играют своевременная диагностика и быстрое начало терапии, специфичной для конкретной разновидности НХЛ, а также соблюдение строгих правил сопроводительной терапии, профилактики и лечения инфекций.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7671

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.