Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз

Содержание

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы.

В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах.

В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования.

Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома.

Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

  • Доброкачественный;
  • Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно.

Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом.

В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения.

Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера.

На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток.

Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии.

Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система.

Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки.

Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

  • Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
  • Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
  • Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
  • Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
  • Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

  • Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
  • Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
  • Затяжная усталость и слабость во всем теле;
  • Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
  • Избыточное потоотделение во время сна;
  • Внезапная потеря веса;
  • Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности.

Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу.

Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок.

Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний.

При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

  • Цитостатики;
  • Кортикостероиды;
  • Интерфероны.

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

  • ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
  • Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
  • Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая.

На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента.

Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии.

В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту.

Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-kozhi.html

Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома – это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер).

Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ).

Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины и предрасполагающие факторы

  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

  1. Поражение одного лимфоузла.
  2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
  3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.

  4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации.

Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

  • Потливость в ночное время.
  • Быстрое беспричинное похудание.
  • Грибовидный микоз.
  • Субфебрильные показатели температуры тела.
  • Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз – одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная – по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная – возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая – на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах.

При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний.

Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее.

Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

Основные симптомы:

  • Полиморфная кожная сыпь.
  • Нарастающий кожный зуд.
  • Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
  • Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
  • Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
  • Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) – на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: прогноз

  • При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста – до девяноста процентов.
  • Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной – три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
  • При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
  • Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость – до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два – пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.

Источник: https://FB.ru/article/308836/t-kletochnyie-limfomyi-vidyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-prognoz

Неходжкинские лимфомы низкой и средней степени злокачественности: грибовидный микоз

Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз

Грибовидный микоз — малораспространенная разновидность неходжкинской лимфомы с неспецифическими симптомами и спорной гистологией. Представляет собой злокачественное заболевание лимфатической системы с постепенным, неуклонным прогрессированием и вовлечением в патологический процесс дермального покрова, внутренних органов.

Методы классической гистологии в деле диагностики малоинформативны. Болезнь ассоциируется с хорошим прогнозом в большинстве случаев. Строго говоря, опухолью назвать указанную патологию нельзя. Суть заключается в трансформации Т-лимфоцитов, нарастающих явлениях клеточной атипии этих иммунных клеток.

На долю грибовидного микоза приходится до 1% всех неходжкинских лимфом, около половины всех новообразований лимфоцитарного генеза. В последнее десятилетие наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости, что связано с гетерогенной группой факторов.

Лимфаденопатия имеет выраженные половозростные особенности и географическую детерминированность: так, большая часть заболевших — представители негроидной расы с темным цветом кожи (75% всех зафиксированных случаев), по Европе больных меньше, чем по странам США и Латинской Америки. Предполагается, что определенную роль в деле формирования рака играет климатический фактор. Лимфаденопатия считается самостоятельной нозологической единицей, имеет собственный шифр в международном классификаторе болезней: C84.0.

Согласно гистологии и профильным исследованиям, мужчины страдают чаще женщин (соотношение почти 2 к 1). Средний возраст манифестации составляет 45-60 лет. Дети и подростки заболевают всего в 1% клинических ситуаций, малый возраст ассоциирован с неблагоприятным прогнозом, выраженностью симптомов.

Краткие анатомические и физиологические сведения

Грибовидный микоз определяется как Т-клеточная лимфома кожи.

Процесс развивается в результате злокачественного перерождения иммунных клеток, Т-лимфоцитов, их бесконтрольной пролиферации и накопления в лимфатической системе организма, окружающих тканях.

Указанного рода клетки формируются в тимусе человека (вилочковой железе), отвечают за адекватный иммунный ответ, активизируют деятельность моноцитов и иных защитных структур.

В науке и практике выделяют два типа лимфом — ходжкинские и неходжкинские.

Первая разновидность встречается в разы реже, манифестирует в период от 20 до 30 лет, характеризуется однотипными чертами при проведении морфологической оценки, специфическими симптомами.

Методы гистологии позволяет выявить в материале особые клетки Рид-Березовского-Штернберга. Это патогномоничный объективный признак лимфогранулематоза (другое название описываемого состояния). Лимфома Ходжкина имеет благоприятный прогноз.

Неходжкинские разновидности гетерогенны и представлены 30 видами опухолей (или чуть более, по разным оценкам). Различаются указанные патологии и прогнозом: лимфаденопатии неходжкинского происхождения излечиваются всего в четверти случаев.

Этиология лимфаденопатии (причины и факторы риска)

На данный момент ученые и практики не обладают достаточными сведениями для выявления механизма становления неоплазии. Клинические рекомендации при грибовидном микозе также определяют факторы становления проблемы по-разному. Если обобщить все сведения из профильных источников, вырисовывается следующий перечень возможных причин:

  • Инфицирование вирусом лейкоза (или Т-лимфотропным вирусом). Агент представлен четырьмя типами. Вызывает злокачественные заболевания лимфатической системы человека.
  • Наличие в анамнезе герпетического инфицирования (штамм восьмого типа, штамм четвертого типа или вирус Эпштейна-Барр).
  • ВИЧ-инфекция. Многие научные источники указывают на корреляцию между вирусом иммунодефицита человека и повышенной вероятностью становления грибовидного микоза. Причина тому — ослабление иммунитета и снижение скорости специфической реакции организма на образование атипичных клеток.
  • Воздействие на организм канцерогенных веществ. К таковым относятся некоторые гербициды, диоксин, иные вещества.
  • Влияние ионизирующего излучения. В том числе при проведении радиотерапии у больных раком.
  • Применение цитостатиков. Иначе говоря — химиотерапии, особенно препаратов платины.
  • Снижение интенсивности работы иммунитета. Само по себе снижение защитных сил организма возможно по ряду причин: беременность, пиковые гормональные состояния у женщин (менопауза, менструальный цикл); пубертатный период; трансплантация с недавним приемом иммуносупрессоров; злоупотребление алкоголем, табакокурение, употребление наркотических веществ; частые острые респираторные вирусные инфекции; наличие очагов хронической инфекции; у детей — раннее отнятие от груди, перевод на искусственное вскармливание, позднее введение прикорма; злоупотребление антибиотиками, оральными контрацептивами.
  • Заболевания аутоиммунного характера. «Сухой» синдром, красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Генетические синдромы: Чедиаки-Хигаси, Клайнфельтера.

Определенную роль играет климатический фактор, окружающая среда, расовая принадлежность. Они же влияют на прогноз.

Наследственность и ее роль в деле развития болезни

Передается ли по наследству грибовидный микоз? Генетическим заболеванием патология не считается. Однако вероятно наследование генетических синдромов, названных выше, предрасположенности к аутоиммунным патологическим процессам, особенностей защитных сил организма.

Сама по себе неоплазия не передается от родителей к детям. Но, если в роду был человек с диагнозом грибовидного микоза, возможно формирование опухоли в фенотипе потомства. Риски существуют, снизить их поможет скрининг, внимательное отношение к собственному здоровью.

Диагностика и стадирование

Единых клинических рекомендаций по диагностики грибовидного микоза не существует.

Источники указывают на различные методики обследования больных, часто излишние с точки зрения своевременного выявления патологии.

Критерии выделения неоплазии включают в себя комплексную оценку картины болезни и объективного состояния организма, анализ симптомов, гистологическое и иммунофенотипическое исследования.

Клинические обследования остаются на первом месте в деле раннего выявления. Оцениваются следующие факторы:

  • Площадь покрытия бляшками, пятнами, узлами.
  • Цвет сыпи, форма образований, их размер.
  • Наличие или отсутствие зуда в патологических областях.
  • Локализация высыпаний.
  • Равномерность пигментации патогенных структур.
  • Поведение отдельных очагов (часто одни — прогрессируют, другие — спонтанно регрессируют).

Гистологическая оценка требует подготовки к проведению.

За 2 недели до забора образца из очага, отменяются любые наружные препараты, в том числе кортикостероидные мази, не допускается пероральный прием иммунодепрессантов.

Для точности исследования показана биопсия сразу нескольких вовлеченных областей. При получении спорных или различных результатов назначается повторная биопсия спустя 2-4 недели.

Классические морфологические признаки грибовидного микоза: наличие в образце церебриформных клеток (свое название они получили за схожее внешне строение с церебральными структурами).

Обнаружение большого количества лимфоцитов, нетипичное их расположение (в верхнем слое коже обнаруживаются крупные клетки, в глубоких слоях — меньших размеров, кроме того, лимфоциты выстраиваются цепочками по три и более).

Даже методы гистологии не способны дать точных ответов.

Дополнительно назначается ПЦР-диагностика. Это вспомогательный метод.

Профильной организацией онкологов был выработан четкий алгоритм обнаружения лимфом неходжкинсого типа на первых стадиях. Подходит представленная схема и для диагностики грибовидного микоза.

При итоговом количестве балов от 4 и выше выставляется диагноз грибовидного микоза. В спорных случаях показана верификация теми же методами (повторное исследование).

Стадии определяются локализацией неоплазии, степенью поражения тканей, выраженностью симптомов:

Кожа

  • 1 — пятна покрывают до 10% дермального слоя;
  • 2 — бляшки и высыпания покрывают более 10% дермы;
  • 3 — образование крупных локальных очагов;
  • 4 — сыпь распространяется экспансивно, охватывая больше 80% дермального слоя.

Лимфоузлы

Стадия определяется гистологией, характеристиками биоптата из лимфатических узлов.

Органы и системы

  • 1 — не задействованы;
  • 2 — минимальное вовлечение в процесс крови;
  • 3 — в крови обнаруживается до 5% атипичных Т-лимфоцитов;
  • 4 — число атипичных клеток более 5%.

В обязательном порядке показано физикальное исследование кожи, регионарных лимфатических узлов. Для оценки состояния легких проводится рентгенография. Также требуется УЗИ внутренних органов, КТ/МРТ предположительно вовлеченного участка, анализы крови (общий и биохимия по показаниям), ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Диагностику ведет профильный специалист — гематоонколог. Первичный прием показан у дерматолога. Дифференциальная диагностика предполагает отграничение грибовидного микоза от дерматомикоза, псориаза, сифилиса, дерматита, лишая. Все решается в ходе комплексной оценки состояния организма.

Терапевтические мероприятия

Полное выздоровление наступает только в 25% клинически зафиксированных случаев, при условии своевременного лечения. Программа-минимум заключается в достижении стойкой частичной или полной ремиссии. Излечение — идеальный вариант.

Лечение комплексное, проводится с применением радиотерапии, химиотерапии. Консервативная методика является предпочтительной на ранних стадиях. Операции не проводятся ввиду генерализованного, системного характера патологии.

Меры первой и второй линии:

  • Локальное облучение дермального слоя.
  • Тотальное воздействие на кожу.
  • Местное применение глюкокортикостероидных препаратов.
  • Облучение областей ультрафиолетом.
  • Применение ретиноидов, введение интерферона.

Лечение поздних стадий грибовидного микоза:

  • Трансплантация стволовых клеток. У молодых людей с тяжелыми изменениями лимфатической системы при неэффективности иных методов терапии.
  • Электронно-лучевое лечение.
  • Применение химиопрепаратов.

Эффективность лечения определяется по критериям Всемирной Организации здравоохранения (ВОЗ): полная ремиссия, частичная ремиссия, стабилизация состояния, прогрессирование болезни, рецидив.

Конкретная тактика лечения определяется стадией, возрастом больного, динамикой процесса, степенью вовлеченности внутренних органов. Наблюдались случаи летального исхода от токсического воздействия после неправильно подобранной терапии (до 30% случаев у старшей возрастной группы).

Стадии Т-клеточной лимфомы кожи

Прогноз

Прогноз при грибовидном микозе дает врач, исходя из представленных выше критериев: возраста (у молодых людей течение неходжкинских лимфом отличается крайней злокачественностью, прогноз неблагоприятный), общего состояния здоровья, стадии, наличия сопутствующих заболеваний (у ВИЧ-инфицированных, больных гепатитом исход хуже), результатов гистологии.

Медиана выживаемости (средние показатели) составляет 12 лет. Прогрессирование не наступает в течение долгого периода времени. Возможно полное выздоровление.

При частичном вовлечении внутренних органов выживаемость резко падает и составляет 5 лет. Если задействованы печень, легкие, костный мозг, медиана определяется числом в 2.5-3 года, иногда меньше.

У детей и подростков сроки варьируются от 2 до 5 лет (если проводится комплексное лечение). Процент полных излечений минимален.

Неблагоприятные прогностические факторы: толстые бляшки, нечувствительные к наружной терапии, высокая степень клеточной атипии Т-лимфоцитов, множественность узлов, значительная площадь высыпаний, существенные изменения картины крови с преобладанием злокачественных клеток.

Прогноз при условии своевременного обнаружения болезни на 1-2 стадиях благоприятный. Чем позже диагностируется грибовидный микоз, тем меньше вероятность положительного исхода и хуже прогноз.

Профилактика и дальнейшее ведение больного после лечения

Специфических мер профилактики не существует, потому, как не до конца изучен механизм развития лимфомы. Единственное, что может сделать человек — отказаться от вредных привычек. Хорошей практикой станет регулярное посещение дерматолога для профилактического осмотра.

После лечение пациент в обязательном порядке посещает дерматолога и гематоонколога для скрининга и выявления рецидивов. На первых стадиях показано ежегодное прохождение рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ, исследования кожи. На поздних — УЗИ лимфоузлов, пальпации кожи, КТ органов грудной клетки, малого таза, брюшной полости. Каждые полгода.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/gribovidnyj-mikoz.html

Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз

Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.

Причины возникновения лимфом и их виды

Лимфома кожи

На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:

  • наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
  • трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
  • ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
  • последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
  • хронические дерматозы, псориаз;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • наследственную предрасположенность и возрастные особенности.

Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).

В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.

Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.

Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.

При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.

Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к.

кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани.

Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика заболевания

Увеличенные лимфоузлы

В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.

Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:

  • увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
  • покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
  • появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
  • выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
  • потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.

В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.

Диагностика кожной лимфомы

Диагностика заболевания

С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.

Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.

При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.

Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.

Методы лечения

Лечение лимфомы

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом.

Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов.

Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

При узловатой форме В-клеточной лимфомы  используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Прогноз и профилактика

Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.

В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет.

Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет.

Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.

Профилактикой лимфомы кожи должны стать:

  • поддержание здорового образа жизни;
  • баланс между периодами труда и отдыха;
  • скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
  • сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
  • прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.

При обнаружении неизвестных новообразований на коже следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Лимфома кожи относится к тем заболевания, которые при попытках самостоятельного лечения и применении народных средств способны привести к самым печальным последствиям.

Источник: https://oonkologii.ru/limfoma-kozhi/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.